抽动秽语综合征,又称GillesdelaTourelte综合征或Tourette综合征(Tourette’ssyndrome,TS)、慢性多发性抽动(chronicmultipletic)等。是一种慢性精神障碍疾病,是指以不自主的突然的多发性抽动以及在抽动的同时伴有暴发性发声和秽语为主要表现的抽动障碍。男性多见,男女之比为3:1,90%以上于2~12岁之间起病。患者常存在多种共病情况,如注意缺陷多动障碍(ADHD)、强迫障碍(OCD)、行为问题等。本病的病因尚未阐明,近年的研究报道提示可能是遗传因素、神经生理、生化代谢及环境因素在发育过程中相互作用的结果。
临床表现:1.本病有家族遗传倾向,发病年龄2~18岁,多在4~12岁起病,至青春期后逐渐减少,症状呈波动性,数周或数月内可有变化。病程较长为慢性病程,至少持续1年。多发性抽动是早期主要症状,一般首发于面部,逐渐向上肢躯干或下肢发展,表现眼肌、面肌、颈肌或上肢肌反复迅速的不规则抽动(运动痉挛),如眨眼、撅嘴、皱眉、抽动鼻子、扮鬼脸、甩头、点头、颈部伸展和耸肩等,症状加重出现肢体及躯干暴发性不自主运动,如上肢投掷运动、转圈、踢腿、顿足、躯干弯曲和扭转动作等。抽动频繁,每天可达10余次,甚至数百次,情绪激动、精神紧张时加重,精神松弛时减轻,睡眠时消失。
2.发声痉挛是本病另一特征,30%~40%的患儿因喉部肌肉抽搐,发出重复暴发性无意义的单调异常喉音,如犬吠声、吼叫声、嘿嘿声、咂舌声及喉鸣声等,以及“喀哒”、“吱”、“嘎”等声响。有的患儿无意识刻板地发出咒骂,说粗俗淫秽语言(秽语症),模仿他人语言和动作(模仿语言、模仿动作)和经常重复词或短语(重复语言)。
3.约85%的患儿出现轻中度行为紊乱,轻者表现不安、躁动、易激惹,约半数患儿伴注意力缺乏、注意力不集中、学习差,多动、心烦意乱和坐立不安。有的患者有反复洗手和检查门锁等强迫行为,以及指甲严重咬伤、拽头发、挖鼻孔、咬嘴唇或舌等自残行为,可发生感觉性痉挛如压力感、痒感、热感和冷感秽亵行为,过度挑衅和暴力行为等。
4.患儿智力一般不受影响,有时学习能力下降,阅读、书写及作文困难,甚至不能完成正常学业,学习与ADHD有关。患者有一定的控制力,可遏制不自主抽动数分钟或更长时间,检查通常不能发现其他异常体征,病程有缓解复发。
并发症:常见的伴随症状有:情绪障碍、强迫症、注意缺陷、多动、学习困难违纪行为、猥秽和攻击行为、社会适应困难等,有的患者有行为紊乱怪异,如强迫性行为或思维表现出难以自控的触摸物体或他人,无目的的用手划圈、咬舌、咬手指、毁容、撞墙、摔臂等自伤行为等
辅助检查:一般实验室检查结果无特殊。应做脑电图和脑的影像学检查如脑CT、MRI等,以了解和除外脑部的病变。
诊断:根据病史、临床症状可以作出诊断,但应排除舞蹈症、肝豆状核变性、癫痫肌阵挛发作、药源性不自主动作及其他锥体外系病变。
治疗:一般症状较轻的患者可无须治疗,对已经确诊者则应早期采用药物疗法。
治疗原则为:开始治疗可以用小剂量,缓慢增加药量,减轻副作用,尤其在应用神经阻滞药或可乐定时更重要。治疗要有一定的疗程、适宜的剂量,不宜过早更换药物。当使用单一药物仅部分症状改善或抽动秽语综合征有复杂的伴随症状时可考虑联合用药。然而,多种用药并不是最佳方法,应持慎重态度。关于维持治疗问题,由于药物治疗是对症性的,故应进行一定时期的维持治疗,维持治疗时间要根据每个患者的具体情况而定,对于较轻的患者维持治疗需6~12个月,对于重症患者,应维持治疗1~2年或更长时间。维持治疗量一般为治疗量的1/2~2/3。主要对患儿的病情恢复有所帮助的药物,如氟哌啶醇、硫必利、可乐定贴片、氯硝安定、肌苷等。本病对人格的不良影响十分常见,有的在抽动控制后仍不能适应社会。所以应强调对因对症治疗的同时,注意心理的治疗。心理治疗包括行为治疗、支持性心理治疗、家庭治疗等。帮助患儿家长和老师理解疾病的性质和特征,减缓或消除父母的担心和焦虑。合理安排患儿日常的作息时间和活动内容,避免过度紧张和疲劳。对于发声抽动的患儿可进行闭口,有节奏缓慢地做腹式深呼吸,从而减少抽动症状。
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