李神经会诊中心群

??????:书写痉挛(视频1)

病历1

男,年龄,51岁,写字困难7年

7年前写字受影响,右手重,4年前右手捉筷子不能,转成左手用筷子。手提重物等不受影响,今年左手捉筷子也不能进食,外院头颅MRI正常,多次脑CT正常,甲功正常;K-F环阴性。

??????:书写痉挛(视频2)

病历2

女性,53岁,书写、捉筷子困难5年,脑CT正常,甲功正常,无家族史,K-F环阴性。

              

·资料·书写痉挛

很早以前我们就知道所谓的书写痉挛是指写字时因手指僵硬而不能书写的症状。目前已证明是由于大脑基底核等功能异常造成的局部肌张力障碍。钢琴家等音乐家也常常发生同样的症状,所以又称为音乐家痉挛。年,Bell最早记载了书写痉挛,一直到年,Sheehy和Marsden才真正明确了书写痉挛是肌张力障碍的一个类型。是由于脑内感觉运动整合功能异常造成的,从而否定了心因论。在肌电图上可发现屈肌和伸肌同时收缩(相互性抑制障碍),这也是肌张力障碍的特征。可分为纯粹的仅在写字时障碍和在拿筷子、汤勺等与写字无关的动作时出现两种,前者有时可以向后者发展。

书写痉挛(writer′scramp,WC)是一种原发性、任务特异性、局灶性肌张力障碍,临床特点是书写时主动肌与拮抗肌同步收缩,导致手部痉挛,出现异常姿势和扭转动作,最终书写不能,可伴有震颤。根据临床表现,可分为单纯型和肌张力障碍型。单纯型是指痉挛症状仅在书写时出现。肌张力障碍型除了书写外,在进行其他一些精细动作如刷牙、持筷时也可以出现症状。其发病机制主要包括基底节及其连接环路的结构功能障碍、感觉运动系统各层面抑制作用的减弱、大脑皮质可塑性及稳态性异常、感觉运动处理功能障碍等4个方面。

治疗上,肉毒素注射安全、有效,但作用时间短,需重复注射。内科药物方便,但效果欠佳;外科手术。内科药物治疗:WC目前尚无特效药物治疗。临床经验提示,抗胆碱类、苯二氮卓类、巴氯芬等药物有一定的效果。有报道表明,舍曲林也有作用,对一些伴WC的多巴胺反应性肌张力障碍患者,小剂量多巴胺可以取得很好的疗效。WC的药物治疗通常效果不佳,仅对部分患者有效。

[参考文献]

1:平孝臣.医学のあゆみ.,(2):-.钱盛伟 译日本医学介绍年第27卷第10期··

2:·综述·书写痉挛的研究进展袁高三峡大学第一临床医学医院中国当代医药年8月第21卷第22期

作者及编辑:伊万.5.23

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长按







































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