原发性肌张力障碍的分类、临床特征及诊断
多年前，奥本海姆对一个常染色体显性遗传的运动障碍家族进行了观察，首次使用dystonia(张力失常,张力失调,张力障碍)一词来描述他所观察到的不断变化的肌肉紧张及姿势异常。现在认为，dystonia是一组运动机能亢进的运动障碍，其特征是不自主的持续肌肉收缩。持续的肌肉收缩引起重复的扭转动作或异常姿势。患病率为十万分之15--30。一项针对50岁以上人群的随机样本调查显示，原发性的肌张力障碍的患病率约为十万分之，这说明，在老年人群中，肌张力障碍是一种常见的神经科疾病。
一、肌张力障碍的分类
与迄今我们还没有完全了解的其他疾病的分类相似，肌张力障碍的分类也一直存在争议，并且随着临床现象学、遗传学及病理生理学等的进展而不断修订。研究进展的取得，在没有完全了解疾病的本质之前，也给这些复杂疾病的分类带来混乱。实质上，分类本身并不给描述这一疾病的术语在症状、体征、综合征或特异性诊断方面带来任何好处。
目前而言，主要根据三个并列要素对张力障碍进行分类：1、起病年龄，2、受累部位，3、病因。前两个要素主要与原发性或特发性肌张力障碍有关，具有提示诊断及愈后的临床意义；而病因分类要素则试图去描述所有形式的张力障碍，也是目前争议最大的一个分类要素。
1、起病年龄肌张力障碍可发生于任何年龄，起病越早越严重。目前以26岁为早发、晚发的分界线，小于26岁起病为早发，而大于26岁起病则为晚发，因为在先前的研究中己证实，DYT1突变基因携带者几乎都在26岁以前发病。
2、受累部位是指肌张力障碍是局限于单个区域（局灶性）还是扩散到相邻区域（节段性）或是非相邻区域（多灶性）。多灶性肌张力障碍可以累及腿、躯干及身体的其他部位；偏侧肌张力障碍仅累及一侧的躯干及肢体。
起病年龄与受累区域具有相关性：腿部肌张力障碍在儿童中最常见，随着起病年龄的增加，受累部位逐渐出现在前臂、手、颈部，然后是颅部肌肉。
3、病因在过去的几年中，这一标准己修订过多次，因为涉及到临床现象学、病理学特征、遗传因素等，目前仍较混乱。
原发性扭转性张力障碍(primarytorsiondystonia、PTD)一词可能是目前争议最小的一个术语，通常定义为以张力障碍为唯一临床特征的一种综合征，不能伴有上肢或头颈部的震颤，且没有证据表明这种张力障碍是由神经退行性病变所致。
继发性张力障碍是指继发于某一特定病因的张力障碍（如，药物、基底节受损）。从定义的角度讲，这一分类应该包括所有非原发性张力障碍。
肌张力障碍的描述性分类adoptedfromJuliePhukanetal.
二、肌张力障碍的诊断
肌张力障碍的诊断是一种临床诊断。主要特征是姿势的异常（伴或不伴震颤）。由于目前还缺乏特定的诊断性试验，因此，主要依靠临床医生的临床检查来进行诊断。
肌张力障碍总是引起沿着躯体纵轴弯曲、伸展或扭动的异常姿势。张力障碍性运动通常是持续的、无规律的运动，可伴有规律的震颤样运动。该运动是一种重复性运动，有时具有节律性，在执行某些特定任务（如书写）或非特定任务时加重（如动作张力障碍）。随着病程的延长，可以出现一些细小的特殊运动，甚至在睡眠状态下也出现持久的异常姿势。
溢出（Overflow）及镜像肌张力障碍也是有益于诊断的临床特征。溢出是指不随意的肌肉收缩从原发部位扩展到邻近的未受累的躯体部分；镜像肌张力障碍是指病变对侧未受累的部分在执行特定的任务时，病变侧也出现肌张力障碍，如，平时使用右手写字的书写痉挛症的患者，在用左手书写时，右手可出现镜像肌张力障碍。
三、PTD的临床特征
PTD(primarytorsiondystonia、原发性扭转性张力障碍)约占肌张力障碍的75%，疾病谱较广，包括从儿童期起病的常见肌张力障碍到成年起病的局灶性PTD。早发性的PTD是一种进行性、失能的疾病，常起始于单一肢体，逐渐累及到其他肢体及躯干。大多数病例的发病与遗传有关。
局灶性PTD最常见，多见于成年人，常累及颅颈部或上肢肌肉。约30%的患者受累肌肉呈节段性分布。颅颈部受累的女性较男性多，而肢体受累的男性较女性多。
1、颈肌张力障碍是局部肌张力障碍中最常见的形式，多在50岁以后起病。受累肌肉可以是胸锁乳突肌、斜方肌、颈后肌肉，因而可以引起头、颈及肩部的异常姿势，最常见的是头部水平位的旋转（斜颈）及头部震颤。始发症状包括颈部的牵扯感、疼痛感或僵便感。受累肌肉的肌张力及体积均增加。受累颈肌在最初的5年内呈进行性发展，随后逐渐稳定。不足20%的患者可自行缓解，但绝大多数仍会复发。颈肌张力障碍影响生活质量。
2、眼睑痉挛由眼轮匝肌收缩的失调所致。通常在60岁以后隐袭起病，由于频繁眨眼而常伴有眼睛干涩，尤其是在强光下时。症状逐年加重，可引起持续的闭眼，形成功能性失明。眼睑痉挛有时伴有口周肌肉的痉挛。很少能自行缓解。
3、口下颌肌张力障碍主要累及颚肌，引起明显的下颌张开或闭合。常同时累及舌肌、面肌、咽肌。口下颌肌张力障碍引起吞咽困难而影响进食、引起构音困难而影响讲话，这是一种很容易被观察到的十分痛苦的疾病，还可引起颞下颌关节的损伤。
4、喉部肌张力障碍是一种罕见的、起病于成年晚期的、影响语言功能的任务特异性的肌张力障碍。喉部内收肌张力失调时，使发出的声音类似假声。声带肌肉过度收缩时，发出类似窒息的声音；喉部外展肌张力失调时，形成痉挛性发音困难，表现为讲话、尤其是发辅音时夹杂有呼吸声。两种喉肌张力失调均可出现声音震颤。
5、书写痉挛是工作特异性肌张力失调中最常见的形式，起病于30--50岁之间。患者描述在书写时手指及前臂紧绷、酸痛，可发展到持续的“抽筋”而呈现异常的抓握状态。拇指和食指过度弯曲，常出现手部内旋、腕部向尺侧偏斜。不超过50%的患者出现手臂震颤。其它工作特异性张力失调包括乐师肌张力失调及与高强度训练的运动技能相关的张力失调，如职业工匠、网球、桌球、高尔夫球运动员中重复的、频繁的、精细运动的特定肌群，可出现张力失调。
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