1痉挛性斜颈的发病原因有哪些?
确切病因尚不明确。有大量证据证明,其发病原因与锥体外系功能异常密切相关。
(1)纹状体功能障碍是本病的重要原因之一。文献中曾发现纹状体区出血和动静脉畸形的患者有此症状。中脑损害也可能和本病有关。
(2)精神因素也是本病症状发作很大的原因之一,“两次打击学说”认为其在本病的发病过程中起到了诱发作用。
(3)前庭功能异常也可能是导致本病的原因之一。
(4)最近,人们注意到遗传因素和本病也可能有关,目前发现DYT7、DYT7等20余种基因与肌张力障碍的发病相关,相当一部分病例有阳性家族史。
2出现哪些症状时,我们就怀疑是痉挛性斜颈了呢?
如果出现颈部肌肉不能控制的异常活动,导致头部不自主后仰、前屈、侧倾或旋转,此时我们就得怀疑可能患有痉挛性斜颈了,此病多数发病初期症状轻微,一般均会进行性加重。
3痉挛性斜颈还要与哪些疾病进行区分呢?
根据患者的发作情况,诊断一般不难。有时需和继发于上颈椎肿瘤、颈椎损伤、颈椎间盘突出和枕下神经炎等疾病引起的头部异常姿势相鉴别。主要区别点为上述病变仅引起强制性斜颈,不会有痉挛性发作,10岁以下儿童出现斜颈,应首先考虑眼性斜颈、后颅窝肿瘤和胸锁乳突肌挛缩等引起的强迫头位和斜颈。还应与癔病性斜颈相鉴别,后者患者往往有明确的精神因素,发作突然、消失突然,头部和颈部的异常运动变化多端,无规律性,情绪稳定后症状很快消失。
4先天性斜颈和痉挛性斜颈有类似的症状,如何区分呢?
所谓先天性斜颈,系指出生后即发现颈部向一侧倾斜的畸形,其中因肌肉病变所致者,称之为肌源性斜颈;因骨骼发育畸形所致者,称之为骨源性斜颈。后者十分罕见,先天性肌斜颈是指新生儿一侧胸锁乳突肌挛缩,导致头和颌的不对称畸形,头倾向患侧,下颌转向健侧,头项活动不利的一组病证。本病诊断比较容易,小儿出生后数日至满月后在颈部见到能触摸到,在胸锁乳突肌上部、中部或下部肌性肿块,伴头颈倾斜畸形,即可确诊。
痉挛性斜颈是一种以颈肌扭转或阵挛性倾斜为特征的锥体外系器质性疾患。常发生于30~50岁的成人。临床表现起病缓慢,表现为颈部肌肉不自主收缩,导致头部不随意的向一侧旋转,颈部则向另一侧屈曲,可因情绪激动而加重。病情多变,从轻度或偶尔发作至难于治疗等不同程度。本病可持续终身,可导致限制性运动障碍及姿势畸形。病程通常进展缓慢,1~5年后呈停滞状态。部分患者(约5%)发病后5年内可自发痊愈,通常为年轻发病,病情较轻的患者。
5治疗痉挛性斜颈的方法有哪些呢?目前对痉挛性斜颈的治疗方法主要包括一般治疗、病因治疗、对症治疗和外科治疗。一般治疗包括心理治疗、功能锻炼及中医按摩理疗等,适用于所有痉挛性斜颈患者,是临床治疗的基本内容。病因治疗主要是针对继发性痉挛性斜颈的特定病因。对症治疗仍是目前痉挛性斜颈治疗的重点内容。对症治疗包括:
1.传统口服药物的选择:一般而言,探索性的口服药物对痉挛性斜颈的疗效因人而异,常无确切、持久疗效。常用药物包括苯二氮革类、苯海索、巴氯芬、卡马西平和丁苯奎嗪等。多数药物作用轻微或短暂,加大剂量时运动症状可能改善,但可能会出现患者不能耐受的全身毒副作用,如嗜睡、反应迟钝、口干、胃肠道不适、情绪异常等。
2.局部注射肉毒毒素的应用:局部注射肉毒毒素主要治疗局灶型痉挛性斜颈,可通过选择性的化学性失神经作用使靶肌肉松弛,重建主动肌与拮抗肌之间的力量平衡,达到减轻症状、矫正姿势、提高和改善运动能力的目的。对节段或全身型痉挛性斜颈,局部注射肉毒毒素能有效控制最突出的症状,可作为其他治疗的补充。但在具体实施过程中,有关适应证掌握、注射剂量选择、靶肌肉定位、并发症预防等治疗技能方面对操作者有较高要求,并且需要重复注射以维持疗效,频繁追加注射又可能导致抗体产生,临床所用剂量因安全性而受限,若受累肌肉广泛则并不可行,对一些复杂的运动功能障碍也很难恢复完全正常。
3.手术治疗的选择:对特别严重或保守治疗无效的痉挛性斜颈患者可考虑适合的手术治疗。传统外周方式的手术治疗多有一定疗效,但创伤明显,也有相当数量的病例复发。脑深部电刺激(deepbrainstimulation,DBS)已应用于各种痉挛性斜颈的治疗,据报道原发性痉挛性斜颈在DBS植入术后症状可改善40%~90%,继发性痉挛性斜颈的症状改善则不如原发性。相对帕金森病症状而言,痉挛性斜颈性运动对持续DBS的治疗反应可能延迟。固定的痉挛性斜颈性姿势在手术治疗后可能要经过长达数月~1年或更多时间逐步好转。DBS手术已经成为难治性痉挛性斜颈患者的首选治疗方法。尽管DBS比立体定向毁损术的破坏性小,但仍可发生某些并发症和副作用。这些问题可能因手术本身的过程(血肿)、部件(移位、折损、感染),或靶点相关的副作用(各种神经、精神病性的症状和体征)而引起。
6脑深部电刺激术(DBS)治疗痉挛性斜颈的原理是什么?脑深部电刺激术(DeepBrainStimulation,DBS),俗称“脑起搏器”手术,这是一种神经调控手术,它的原理主要是通过植入大脑中的电极,发放高频电刺激到控制运动的相关神经核团(苍白球内侧部(GPi)、丘脑底核(STN)等),电刺激信号干扰异常神经电活动,将运动控制环路或紊乱的神经递质恢复到相对正常的功能状态,从而达到减轻患者运动障碍症状、提高生活质量的目的。部分患者可以通过脑深部电刺激术治疗一段时间后得到根治,但目前其机制还不明确。
脑深部电刺激术治疗痉挛性斜颈的过程是怎样的?
1、首先行术前检查,排除有无手术禁忌症。
2、然后行术前评估,包括痉挛性斜颈严重程度和精神心理评估。
3、术前检查无特殊异常的话,然后行术前谈话、签手术同意书。
4、术前一天术前准备。
5、手术当日先在局麻下安装立体定向仪。
6、送核磁室行立体定向定位扫描,手术计划系统计算手术靶点坐标及最佳手术路径。
7、计算出手术靶点后送手术室局麻下安装颅内刺激电极。
8、术中微电极电生理定位,及术中临时电刺激,确保手术靶点的准确性和疗效。
9、关闭切口后包扎固定,再次送核磁扫描,再次验证手术靶点的准确性和观察颅内有无出血等情况。
10、验证靶点位置准确、颅内无出血,然后回手术室全麻下植入刺激器。
11、验证刺激环路工作正常后,关闭切口。
12、术后予以预防感染等治疗。7日后切口拆线出院。
13、微毁损效应消失后,一月开机程控。
7脑深部电刺激术(DBS)的治疗费用大概多少?进口与国产品牌有哪些区别?治疗费用根据脑起搏器种类和型号的不同而不同,大概从七八万至三十多万不等。
具体区别如下:
国产:
单通道不充电7万左右,电池寿命6-9年;
双通道不充电12万左右,电池寿命4-6年;
双通道充电22万左右,电池寿命10-15年,质保10年。
进口:
单通道不充电12万左右,电池寿命4-6年;
双通道不充电23万左右,电池寿命4-6年;
双通道充电33万左右,电池寿命9年。
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