小丽今年10岁，学习一直处于班级前列，但最近1个月家人发现小丽脾气变得很容易激动，在学校时常与同学吵架，上课时注意力不集中，学习成绩下降，家人觉得可能是学习压力太大了，未注意，10天前小丽开始出现字迹歪斜，面部、右手指做不自主伸直、屈曲动作，还有不停地挤眉弄眼，不能自控。医院神经内科就诊后，医生询问病史得知小丽3个月前曾有过“咽痛”和膝关节肿痛的病史，告诉小丽父亲小丽可能得了“小舞蹈病”，小丽爸爸一头雾水，这是什么奇怪的病，我怎么从来没听过？
小舞蹈病（choreaminor）又称Sydenham舞蹈病、风湿性舞蹈病，是风湿热在神经系统的常见表现，也是儿童期最常见的获得性舞蹈病类型。该病以舞蹈样动作、肌张力降低和情绪改变为主要临床特征。
小舞蹈病与A型溶血性链球菌感染明确相关，目前认为分子模拟发挥重要作用，链球菌感染后产生的抗体与易感者的尾状核、丘脑底核以及其他部位神经元上的宿主抗原发生交叉反应，引起炎症反应而致病。导致多巴胺能系统，纹状体内胆碱能系统和抑制性γ-氨基丁酸系统之间的失衡引起。
最常见于5-15岁的患者，女性比男性更常受累（2:1），较少见于成人。本病是一种运动障碍，特征为舞蹈样动作(肢体和面部的短暂、随机、不规则的不自主运动)、肌张力降低和情绪改变。
通常为隐匿性或亚急性发病，但也可能突然发病。早期表现为情绪激动、行为变化、注意力下降和学业退步，可有手足活动不协调、字迹歪斜、行走摇晃不稳，症状逐渐加重，出现舞蹈样动作和肌张力改变等。情绪变化可能在舞蹈样动作发生之前、同时或之后出现。
1、舞蹈样动作舞蹈病通常在诱发性感染后的1-8个月出现。可急性或隐袭出现，常为双侧性，约20%-30%患者为偏侧或局限性，面部明显，表现为挤眉弄眼、噘嘴吐舌和扮鬼脸等，肢体出现快速、不规则的、无目的、非刻板性抽动，常起于单肢，逐渐累及一侧或者对侧肢体，上肢较明显，上肢各关节交替伸直、屈曲和内收等，下肢步态颠簸、行走摇晃、易跌倒，躯干表现为脊柱不停地弯曲、扭转，如伴有软腭和其他咽肌不自主运动时可致构音障碍和吞咽障碍。通常，觉醒时症状是持续性的，并在尝试动作、情绪紧张时加重，安静时减轻，睡眠时改善或消失。
2、肌张力减低患者举臂过头时手掌旋前，当手臂前伸时因张力过低而呈腕屈、掌指关节过伸，称为舞蹈病手姿势，可伴手指弹钢琴样小幅舞动。若令患者紧握检查者第2、3指，可感觉患者手时紧时松，称挤奶妇手法或盈亏征，膝反射减弱或消失，深、浅感觉无异常。
3、精神症状可伴有多种精神症状，包括失眠、躁动、不安、易激惹、精神错乱、幻觉、妄想等，也常常伴有强迫症状，称躁狂性舞蹈病。通常随着舞蹈样动作消除，精神症状也很快缓解。
4、心脏症状约30%的病例可有风湿性心肌炎、二尖瓣返流或主动脉瓣关闭不全等，可有风湿热的其他表现如发热、风湿性关节炎和皮下结节等。
1、典型可见外周血白细胞增加、血沉增快、C反应蛋白增高、抗“O”滴度增高，咽拭子培养检出A型溶血性链球菌。
2、部分病例在小舞蹈病急性发作期间和之后进行的MRI检查显示纹状体的可逆性异常，SPECT成像显示纹状体代谢亢进和高灌注，随症状缓解恢复正常。
3、脑电图常为轻度弥漫性慢活动的非特异性改变。
4、所有疑似小舞蹈病的患者都应进行详细的心脏评估（包括心电图和超声心动图检查），新发舞蹈病患者存在心脏炎则可证实本病的诊断。
5、对于疑似儿童，一般不必进行腰椎穿刺。小舞蹈病患者的脑脊液细胞计数、蛋白质和葡萄糖水平通常正常。对于有发热、脑病或其他非典型特征的患者，可进行腰椎穿刺以排除舞蹈病的其他病因如脑炎等。
根据起病年龄、特征性表现(如舞蹈样动作、肌张力降低和情绪改变)不难作出小舞蹈病的临床诊断。如存在关节炎、心脏炎、血沉增快和/或近期A型溶血性链球菌感染的证据则更加支持该病的诊断；
儿童期舞蹈病亚急性发作几乎都是自身免疫性疾病所致，其中绝大多数儿童病例是小舞蹈病。亚急性舞蹈病也可能是其他获得性原因(如病毒性或自身免疫性脑炎、SLE、脑卒中、甲状腺功能亢进)和药物（抗精神病药、拟交感神经药）导致的。在大多数情况下，可以根据病史、家族史和神经系统检查结果来鉴别。对于存在非典型特征的患者，可能有必要进行神经影像学检查、脑脊液分析和/或其他检查，以排除其他诊断。
（1）先天性舞蹈病：舞蹈样动作可作为脑瘫的一种表现形式，多在2岁前发病，较小舞蹈病早，常伴智能障碍、震颤和痉挛性截瘫等。
（2）抽动秽语综合征（Tourettesyndrome）：见于儿童及青少年，表现为迅速、刻板的反复不规则多发性肌肉抽动，常累及头面部、颈肌群和咽喉机，多有发怪声或吐脏话。
（3）Huntington舞蹈病：多见于中年以上，除舞蹈动作，常有遗传史和痴呆，少数儿童期发病者多伴肌强直。
（4）扭转痉挛：常见于儿童期，有时扭转痉挛动作较快速可被误认为舞蹈样动作。儿童期扭转痉挛常持续存在，无自限性，肢体扭动时肌张力增高，停止时正常。
本病的治疗包括抗生素治疗以防止疾病复发和尽量减小风湿性心脏病的风险。此外，有舞蹈病相关显著损害的患者可以采用抑制舞蹈病的药物和/或免疫抑制治疗。
1、抗生素治疗抗生素治疗以根除携带的A型溶血性链球菌，这样可降低复发的可能性，可以给予苄星青霉素或青霉素治疗。患者应接受长期抗生素治疗以防止进一步A型溶血性链球菌感染，此外，抗生素治疗可抑制风湿性心脏病的进展。
2、舞蹈病的治疗舞蹈样动作频繁者，应卧床休息，避免声光刺激，在床边加软垫以防损伤。如果舞蹈样动作对日常生活活动及学业任务干扰达到中至重度，尤其是步态受到影响并有跌倒风险时，可能需要进行短期治疗。通常使用低剂量高效价多巴胺2(dopamine2,D2)受体阻滞剂(如，氟奋乃静、氟哌啶醇、匹莫齐特)。第二代抗精神病类药物包括奥氮平、氯氮平、喹硫平和利培酮，可帮助部分患者减轻舞蹈症状。对于较轻的舞蹈病症状，替代选择包括丙戊酸、卡马西平等。
本病为自限性，即使不经治疗，3-6个月后也可自行缓解，及时治疗可缩短病程。约15%-30%的患者可以复发，大多数复发出现在初次发病后2-3年内，大多数复发是由重复A型溶血性链球菌感染造成的。预后主要取决于心脏合并症的转归。
（柳毅刚）
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