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患者，男，28岁，因发作性肢体抽搐伴意识障碍10年、加重2年入院。查体：神情，语利，精神可，头颅无畸形，双瞳等大等圆，光反射灵敏，视力、视野粗正常，面纹对称，伸舌居中，颈软，四肢活动自如，肌张力适中，病理征阴性。长程视频脑电果示前中颞区大量尖慢波散发伴连续发放，右侧显著。
1年前CT检查：右颞叶见大小约30mm×24mm片状低密度影，边界清楚，CT值约14HU，无明显占位效应（图1）。诊断：右颞叶软化灶。
MRI检查：平扫示右颞叶有团片状长T1、长T2信号，T2/FLAIR图像上呈网格状稍高信号，DWI上呈稍低信号，无明显占位效应（图2-4），增强扫描示右颞叶病灶轻度脑回样强化（图5）。诊断：右颞叶缺血性病变。
诊治经过手术所见：右颞叶皮层区病变，色灰白，质软，约5cm×4cm×4cm，边界尚清，与周围脑组织粘连明显，血供尚可。
病理诊断：送检标本（致痫灶）为灰白色组织，大小约6cm×3.5cm×1.8cm，切面有出血、胶冻样；镜下示部分呈星形细胞瘤样改变，可见微囊粘液样物，其内见胶质神经成分及散在神经元；（海马区）见胶质细胞及神经元。免疫组化染色结果：S-阳性，GFAP阴性；嗜银，阴性；Ki-67增生指数＜1％，Syn阳性。诊断：符合（右颞叶及内侧）胚胎发育不良性神经上皮肿瘤。
最终诊断胚胎发育不良性神经上皮肿瘤
讨论胚胎发育不良性神经上皮肿瘤（dysembryoplasticneuroepithelialtumor，DNT）是一种少见的颅内混合性神经元-神经胶质的良性肿瘤，年由Daumas-Duport等提出。在年WHO脑肿瘤组织分类中，DNT被归为神经元和混合神经元-神经胶质肿瘤类（neuronalandmixedneuronal-glialtumors），WHO分级为I级。国内文献有关DNT的影像学报道少。DNT主要发生于儿童及青年，多在20岁前出现症状，绝大多数患者有长期难治性癫痫（复杂部分发作型）病史，其次是头痛、恶心、呕吐等颅内压增高的症状，但无进行性神经功能缺陷。肿瘤好发于颞叶，其次为额叶，少数见于透明隔、侧脑室等部位。目前DNT的发病机制仍不清楚。DNT结节旁残存的脑皮质常有发育不良现象，属于神经胶质肿瘤的一种，其发生与脑局灶性胚胎发育不良有关系，故命名为胚胎发育不良性神经上皮瘤。肿瘤组织常规HE染色显示肿瘤细胞间明显的微囊变，细胞以胶质细胞为主，混有少量体积大的神经元细胞，胶质细胞无核分裂象，血管周围无浸润细胞。DNT首选手术切除，一般无需放化疗，预后好。影像学检查：CT平扫示肿瘤多表现为边界清楚的低密度灶，钙化及出血少见。MRI平扫示病灶以长T1、长T2信号为主，FLAIR序列上呈不均匀稍高信号，DWI上呈稍低或等信号。增强扫描示病变多无明显强化或轻度脑回样强化，也可表现为班片样或局灶性结节样强化。鉴别诊断：①少突胶质细胞瘤，病变内钙化多见，瘤周可见水肿，病变内多见强化；②神经节神经胶质瘤，病变内钙化较多见，常为囊实性，病变有明显强化；③星形细胞瘤（I或II级），常位于大脑白质内，很少累及皮层，瘤周可见水肿，病变可以无钙化、无强化。而DNT主要位于皮层，无明显占位效应和瘤周水肿可以帮助鉴别。
点评胚胎发育不良性神经上皮肿瘤（dysembryoplasticneuroepithelialtumor，DNET或DNT）是一种较少见的神经元和混合神经元-神经胶质类肿瘤，临床上以癫痫为主要表现，发病年龄多为20岁以下。病理上，DNT表现为星形细胞、少突胶质细胞和神经元构成的、细胞成分分布不均一的多结节状结构，结节内可以发生囊性变，在肿瘤与正常脑组织的交界区常存在皮质发育不良区。根据肿瘤所含成分不同，可分为单纯型和复合型两种组织学亚型，前者完全由特异性胶质神经元斑结构（specificglioneuronalelement，SGNE）组成，后者除含SGNE外，还含有少突胶质细胞瘤和/或低级别星形细胞瘤成分，但有时神经元表现不典型时，常易误诊为其它肿瘤。DNT多发生于幕上皮质，以颞叶、额叶多见，由于肿瘤位置表浅，CT上常可见邻近颅骨内板吸收变薄。其MRI表现具一定的特征性，主要呈边界清楚的多发结节状及囊性变表现，T1WI常呈低信号，T2WI呈明显高信号，并可显示等T2信号的囊内分隔及大小不等结节影，肿瘤通常无水肿和明显占位效应，增强扫描多无明显强化，结节和囊内分隔可有轻度强化。DNT主要应与少突胶质细胞瘤、低级别星形细胞瘤、节细胞胶质瘤、多形性黄色星形细胞瘤等囊实性或有壁结节的肿瘤鉴别，有时鉴别诊断较为困难，应综合发病年龄、临床表现及影像学所见，才可能做出较准确的诊断。（医院放射科孙志华张云亭）
[参考文献]
王佳,吕晶,杜柏林.胚胎发育不良性神经上皮肿瘤.放射学实践.年11期.
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