本病发病率约为 15/30万,多见于成年人,平均发病年龄 30-40岁,男女比例大致相等起病缓慢,病情逐渐加重,很少会自行消退或缓解头颈部肌肉不能控制的异常运动,往往双侧肌群受累,但受累程度常不对称,致使头部偏向一侧作扭转运动晨起轻,运动、情感变化或感官受到刺激后加重,入睡停止,患肌肥大疼痛,神经科查体阴性本病本身不会致死
(1)此病在活动时或工作紧张时加重,睡眠时症状减轻或消失症状经常是突然出现,表现为“颈部的牵拉或拖拉”或者是头部的不随意转动或急转非典型症状可导致误诊为“关节炎,颈神经根病,精神性疾病,帕金森或颞下颌关节综合征
(2)头部和颈部姿势的异常可表现为多种形式可呈旋转型、侧倾、前倾、和后倾复合型偏移是最常见的形式,约占66%——80%,复合型偏移的最常见形式是旋转性斜颈,其次是头牵拉,后斜颈和前斜颈不到1/3的病人表现为单独(独立)的偏移大多数病人在75%的时间内存在异常姿势20%的病人存在颈外肌张力障碍
(3)颊部、眼睑(睑痉挛)、手臂(书写痉挛)和躯干是最常见被累及的部位,大约25%的病人有体位性或运动性手震颤具有某些诱发和抑制因素是原发性肌张力障碍性的特点,有代表意义的如通过接触下颌、面部、头部可以减轻肌张力障碍
(4)其他有效缓解方式还包括斜靠在高背椅上、口中含物或牵拉头发在疾病的早期,这些方法对大部分患者均有帮助,但是当病情进展时,可能会失去作用少数常见的缓解因素包括放松、少量饮酒和晨起效应,即睡眠后有一段时间的症状缓解颈部浅、深层肌肉均可受累,但以胸锁乳突肌、斜方肌和头夹肌的收缩最易表现出症状一侧胸锁乳突肌收缩,头向对侧旋转并向收缩侧屈曲称“单纯旋转性斜颈”或“单纯侧屈性斜颈”双侧胸锁乳突肌同时收缩,头向前屈称“单纯性前屈性斜颈”双侧头夹肌及斜方肌同时收缩,头向后过伸称“单纯性后伸性斜颈”
此外还有“旋转侧屈性斜颈”,“旋转后伸性斜颈”和“旋转前屈性斜颈”颈挛性斜颈在3-5年内趋向加重,持续时间可从1个月到18年,存在很大差异而后症状有趋于稳定的表现在稳定之后可能有一轻微的缓解过程但缓解不明显,常常是不完全的或非持续性的,缓解率大约10-20%,而且通常发生在发病初的一年内
发作的年龄较小是预示缓解的唯一临床指征然而,几乎所有的病人在5年之内都会复发,而且存在缓解和复发交替出现的现象在痉挛性斜颈患者中功能障碍是很常见的有对220例患者调查显示,99%的病人存在不同程度的功能障碍同时,许多病人伴有抑郁表现,有报道67例患者约20%表现抑郁
另外,疼痛在痉挛性斜颈中发生率较高,该特征有助于区分其他类型的局部肌张力障碍,而且与功能障碍相关在患病过程中,75%的患者在某些时间点存在疼痛,而且这种疼痛是功能障碍的主要来源疼痛还与头部的持续痉挛转动及旋转程度相关功能障碍也常由于异常头颈姿势而回避社会交往引起