写下这篇文章，带着复杂的心绪，前几天突然从病友处得到一个晴天霹雳的消息，青霉胺买不到了！求证主管医生，得到的答复也是目前因为原材料问题，最近的药品是停产状态。一声叹息，不知怎么说。当晚发了一篇微博，如下：
作为一个肝豆患者，一个不被大众知晓的罕见病患者，很多时候，我们努力的自强自立，但更多时候，我们比常人更需要解决的是生存问题。这些年，靠着自己的努力，也是上天垂帘，在一些平台写下了应该有几百万的文字，包括自己的旅游、美食、生活点滴，将自己的点滴美好记录下来，将自己的生活充实起来。而我也从不忌讳我是一个肝豆状核变性患者，得病非我所愿，有些事上天注定，所能做的只能是尽人事听天命。
认识肝豆状核变性罕见病
肝豆状核变性（hepatolenticulardegeneration，HLD）又称威尔逊氏病（WilsonsDisease），一种常染色体隐性遗传的代谢障碍疾病。由英国威尔逊医生在年首先报道和描述。本病已明确属常染色体隐性遗传性铜代谢障碍，造成铜在体内各脏器尤以大脑豆状核、肝脏、肾脏及角膜大量沉着，因以及常常受侵害故而得此病名。临床上表现为进行性加重的椎体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害及角膜色素环K-F环。而由于铜离子在各脏器沉积的先后不同和数量不一，肝豆也常常会出现肾脏、血液系统损害，以及精神障碍等，临床出现多种多样的临床表现，如震颤、扭转痉挛、精神障碍、肝脾肿大、腹水等。可在3~50岁发病，症状在家族间以及家族内均存在差异；肝豆发病率为1/5万~1/10万，人群中致病基因携带者发生率为1/90。
一般情况下，该病症状前期或具有较轻临床表现的肝豆状核变性患者，经过正规、系统的驱铜疗程和辅助治疗，绝大多数病人病情缓解，能达到于正常人相仿的生活质量和寿命。故提高警惕，早期诊断与正规、系统的治疗对获得良好的预后极为重要。而对于病情严重的晚期患者，经过的中西医结合综合驱铜治疗后，患者病情大多数也可有不同程度的改善，得到延长其生命和改善生活质量，少数患者还可能获得出乎意料的疗效。
青霉胺
青霉胺是青霉素的代谢产物，可通过水解青霉素制备，是治疗铜代谢障碍所引起的肝豆状核变性的有效驱铜剂。在我所接触的肝豆病友中，90%有服用青霉胺，首先，他的驱铜作用明显，尽管他也同时会带来白细胞降低，需长期动态监测的血值。其次，他的费用较低，现在各地一瓶青霉胺的价钱大概在80-之间，并且为医保类药品，可大大减低患者的经济负担。而同类别的药品二球丁二酸钠胶囊一瓶价位大概在-之间。因此，青霉胺可谓是肝豆患者的“救命药”。
17岁的豆蔻年华发病，经历凤凰涅槃，又一个17年过去了，很幸运，相比一些病友来说，我现在的生活除了长期的吃药忌口，并没有大碍，而一旦救命药停产，不知道我们这群“铜娃娃”们能否继续正常的生活。
这是一个娱乐至死的年代，大家只