临床案例第五十三讲之痉挛性斜颈
你可能会见到这么一类人,他/她们“趾高气扬”、“高冷”、“目空一切”,真是这样吗?非也,非也!其实这是一种叫“痉挛性斜颈”的“怪病”!经疼痛科综合治疗,效果不错。

超声引导下星状神经节阻滞

超声引导下肉毒素注射

超声引导下副神经阻滞

痉挛性斜颈是指颈部肌肉异常性不随意收缩所致的间歇或持续性头部随意运动和头位异常。

自古以来认为本病是较难治的奇特的疾病,据调查,其发病率为1.0/10万。发病原因尚不清楚。

一、临床表现:痉挛性斜颈因颈部肌肉的不自主收缩而主要表现为头颈部的运动增多及姿势异常,表现为头颈部不自主地扭转、侧倾、前屈和后仰,常为不同运动方向、不同程度的组合。前期患者多表现为颈部肌群感觉异常,多表现为“推、拉”感,亦可有疼痛感或不自主扭转,呈阵发性,且症状逐渐加重,感觉诡异,能够缓解。后期则多表现为头颈部不自主运动或明显姿势异常,呈持续性。此病临床表现及病程个体差异较大,多数患者起病后症状会呈进行性加重,以前5年较明显,之后保持相对稳定。

根据头部主要的位置和运动方向可将痉挛性斜颈分为4型:

1、侧倾型斜颈(laterocollis)颈部肌肉不自主收缩导致头部向躯体左侧或右侧倾斜,重者耳部、颞部与肩膀靠近,多有同侧肩膀上抬现象。涉及肌群:屈向侧的胸锁乳突肌、头夹肌、颈夹肌、肩胛提肌。

2、后仰型斜颈(retrocollis)颈部肌肉不自主收缩导致头部后仰,面部仰天。涉及肌群:双侧头、颈夹肌、头、颈半棘肌和多裂肌。

3、前驱型斜颈(anterocollis)颈部肌肉不自主收缩导致头部向胸前屈曲。涉及肌群:双侧胸锁乳突肌、前斜角肌。

4、旋转型斜颈(simplerotarytorticollis)为临床上最常见的一种类型,表现为颈部肌肉不自主收缩导致头向躯体一侧旋转,根据肌肉收缩情况又可分为颈肌痉挛和阵挛两种。涉及肌群:面部旋向侧的头夹肌、颈夹肌、对侧胸锁乳突肌。

二、病因:痉挛性斜颈可分为原发性和继发性。原发性痉挛性斜颈的病因尚未阐明,目前认为可能与遗传、环境等多种因素有关;继发性痉挛性斜颈多有明确的病因,如后脑炎综合征、中风后肌张力障碍和其他可导致基底神经节损伤的神经退行性疾病等。

三、治疗:对于痉挛性斜颈的治疗以口服药物治疗、肉毒素注射、外科手术为主,同时也包括一些其他的治疗手段。

1、口服药物治疗口服药物治疗具有其局限性,主要药物包括苯海索、苯二氮卓类、四苯喹嗪。苯海索作为经典治疗药物,但是其耐受性很低;苯二氮卓类(常用包括安定及氯硝安定)主要用于减轻肌张力相关性疼痛、焦虑及可能的肌张力震颤;四苯喹嗪尽管可能会有较好的疗效,但因其具有导致抑郁及帕金森的副作用,所以属于限制性用药。目前口服药物治疗对患者的症状改善有限,疗效欠佳。2、物理治疗包括生物反馈治疗、佩戴颈托等。物理治疗仍有助于某些患者的症状缓解。3、局部注射肉毒素肉毒杆菌毒素(BoNT)是一种由肉毒梭状芽孢杆菌产生的神经毒素,作用于神经肌肉接头处运动神经末梢的锌肽内切酶。通过特异性切割位于突触前膜上的细胞膜突触小体相关蛋白SNAP-25,干扰神经末梢Ca2+的代谢,抑制神经末梢乙酰胆碱的量子式释放进入突触间隙,引起肌肉的化学性去神经支配,导致神经肌肉传导障碍,从而引起肌肉松弛,痉挛缓解,选择性使肌肉收缩力降低同时不完全阻滞随意收缩以达到治疗目的。BoNT是一种较为安全的治疗手段,A型肉毒素的不良反应低,作用时间更长,可以更好地提高患者的生活质量。局部注射BoNTA被美国FDA及世界绝大多数指南作为首选治疗方案。一般来说,注射BoNT后多于1周左右起效,有效率可达90%~95%,持续时间因人而异,多为3~4个月,复发后需重复注射。超声及肌电图引导下注射可提高注射的准确性。4、颈脊神经联合副神经阻滞主要针对侧屈型和旋转型痉挛性斜颈的治疗,选择相应的颈脊神经和副神经阻滞,以阻断疼痛等刺激的传导,解除局部肌紧张和痉挛,以达到纠正颈项部肌肉的阵挛性或强直性不自主收缩,并消除局部疼痛的目的。超声引导下操作,可有效提高阻滞的准确性。5、星状神经节阻滞:星状神经节阻滞的作用涉及自主神经系统、内分泌系统和免疫系统,对上述系统的功能有调节作用。该阻滞方法有助于维持机体内环境的稳定性,使许多自主神经失调性疾病得以纠正。通过阻滞星状神经节,解除星状神经节的过度紧张及功能亢进状态,使头、颈、上肢、心脏等血管扩张,明显改善心、脑血流量,增强机体的抗病功能及抗炎作用,调节内分泌系统,稳定全身自主神经系统。对痉挛性斜颈的治疗作用,可能机制为改善脑部血供,加速受损核团修复,长期应用(一般为每天一次,持续至少6个月),对病史较短(一年以内)的患者,取得了不错的治疗效果。6、外科手术治

大老赵曰:子不语怪力乱神,切莫把这种病当做“鬼上身”,其实这是一种实实在在的疾病,并且治疗困难!再强调一遍,“有病要早治”!医院疼痛科采用综合治疗方法,取得了不错的治疗效果。

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