治疗:对于肌张力异常的症状控制目前无特效方法初期用抗胆碱药、地西泮、氟哌啶醇或卡马西平等药治疗,可能对个别病人有帮助巴氯芬(baclofen)5～10mg,每日3次脊髓内有关神经外科切断可以使斜颈不同程度地缓解,立体导向丘脑破坏术可使部分病人获得疗效
肌张力异常以起病年龄分为儿童型(12岁以前)、少年型(13～20岁)和成人型(20岁以后)成人型肌张力障碍常为局限性,病情不进行性加重,如痉挛性斜颈儿童和少年型病情进行性加重,下肢首先累及,然后波及全身,如扭转痉挛
病因:可分为原发性和症状性两类原发性肌张力异常有遗传因素;代谢障碍、变性、炎症、肿瘤等均可引起症状性肌张力异常本病仅有少数的神经病理研究,未有肯定的结论
(1)痉挛性斜颈(spasmodic torticollis) 发生于任何年龄,但以成年人起病者最多见,男女同样受累,起病多甚缓慢颈部的深浅肌肉均可受累,但以胸锁乳突肌、斜方肌、斜角肌及颈夹肌的收缩最易表现出症状一侧胸锁乳突肌收缩时引起头向对侧旋转,两侧胸锁乳突肌同时收缩时则头部向前屈曲,两侧斜方肌及颈夹肌同时收缩时则头部向后过伸,患肌可发生肥大,当患者试图维持其头部正位时,大多有头部震颤
概述:肌张力异常(dystonia)是一组由身体骨骼肌的协同肌和拮抗肌的不协调、间歇持续收缩造成的重复的不自主运动和异常扭转姿势的症状群,故又称肌张力异常综合征(dystonic syndrome)本病的张力变化不为人注意,但异常体位姿势和不自主变换动作引人注目,它具有扭转性质,包括颈部和/或躯干的胸腰和/或上肢扭转、足部过伸或过曲这种异常体位姿势常不自主地缓慢地变换,可在某一姿势固定段时间,接着变为另一异常姿势,间歇重复出现睡眠后全部消失扭转痉挛和痉挛性斜颈只是肌张力障碍的两种临床类型
(2)扭转痉挛(torsion spasm) 多数在5～15岁缓慢起病,首发症状大多是侧下肢的轻度运动障碍,足呈内翻跖曲,行走时足跟不能着地,缓慢持续的不自主扭转性运动以躯干和肢体近端为最严重,引起脊柱前凸和骨盆倾斜不自主运动累及颈项和肩胛带肌时,出现斜颈累及面肌及咽喉部肌肉时,引起面肌痉挛和构音困难扭转痉挛在作自主运动或精神紧张时加重,入睡后完全消失肌张力在扭转动作时增高,扭转运动停止后则转为正常或减低,隐性遗传型扭转痉挛多呈进行性发展,预后不良,多于起病后若干年死亡,但部分患者可长期不进展,甚至可自行缓解
症状:典型的肌张力异常如扭转痉挛痉、挛性斜颈等诊断不难,但必须与各种原因引起的肌张力异常相区别
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