浙二进修笔记44青霉胺的作用机制及应用注
查房笔记+知识整理青霉胺是青霉素的水解产物，因其含有巯基，为临床常用的强效金属络合剂，已被广泛用于肝豆状核变性的治疗。其作用机制是：形成青霉胺-铜复合物，从尿中排出；诱导金属硫蛋白，后者可以与铜形成复合物，减少细胞内的游离铜；也可改善肝组织病理学和功能，但不能改变肝大和肝硬化。使用青霉胺，请注意以下事项：（1）青霉胺是青霉素的衍生物，必须在青霉素皮试阴性时才可以服用。（2）对急性起病者，用药半年至一年，症状好转后转为间歇用药。（3）出现神经症状加重者，应避免使用青霉胺，使用其他药物替代。（本次收住患者脑病症状明显）（4）青霉胺毒对不同类型肝豆状核变性患者的疗效和不良反应有很大差异，最好能个体化给药，即根据患者的年龄、临床分型、病程及用药后尿铜排量等，确定其服用剂量及服用维持时间。（5）对于有肝功能损害而无脑部症状的患者，应早期开始青霉胺治疗，以延缓病情进展，避免肝衰竭。（6）震颤明显者服用青霉胺的效果较好；精神症状为主者也可用青霉胺。下列症状比较轻者，如构音障碍、吞咽困难、扭转痉挛及肌张力障碍等，应尽可能慎用青霉胺。如这些症状比较严重，应不用青霉胺。（收治的患者扭转痉挛及肌张力障碍）对于由于肌张力障碍导致的明显畸形（多为面部、手及足）的患者不宜选用青霉胺。小剂量起始，逐渐加量，并以较小剂量维持，可减少神经症状的加重。（7）服用青霉胺易导致维生素B6缺乏，应注意补充维生素B6.（8）青霉胺药物的不良反应较多，10%-30%的患者因各种不良反应而不能耐受青霉胺。服药早期可以出现恶心、呕吐、皮疹及发热等，长期服药可引起多种自身免疫和血液系统疾病等。感恩单位领导，浙二神经科，研究生导师。声明：科普知识不能套用于治疗，具体需专科就诊期待您的