儿童扭转痉挛的治疗

脑深部电刺激术治疗儿童运动障碍疾病

扭转痉挛是儿童青少年期最常见的运动障碍疾病,致残性很高,严重影响患儿及其家庭的生活质量。患病患儿异常的神经肌肉放电产生不自主的持续的肌肉收缩导致异常的扭转和重复运动最终导致疼痛和致残样的姿势,但是不危及生命。扭转痉挛的病因多样,其中主要包括遗传,基因突变,感染,外伤,中毒等。

原发性扭转痉挛的病因目前已经比较明确,属于基因突变,突变基因为DYT1-DYT24。继发性扭转痉挛主要包括扭转痉挛型脑瘫等,病因多样,主要原因是出生后的黄疸,外伤或者缺血缺氧引起。目前扭转痉挛的治疗主要包括药物治疗,康复治疗和手术治疗。

药物治疗主要包括:抗胆碱能药物,巴氯芬,肉毒素,肌松剂,安定类药物,抗帕金森病药物等。不同的患者对不同药物有部分效果,但是大多数患者药物治疗不满意。康复治疗包括:肌肉训练,运动姿势训练,电刺激治疗和使用支具治疗等。

单纯的药物治疗或者康复治疗不能够缓解大多数扭转痉挛患儿的临床症状。近年来,随着脑深部电刺激技术(DBS)在成人患者中的逐渐开展,已经获得了良好的治疗效果。有越来越多的儿童扭转痉挛患者接受了脑深部电刺激手术治疗,取得了很好的治疗效果。

脑深部电刺激手术是在上个世纪90年代开始在临床上使用,逐步广泛应用到成人运动障碍病的治疗中。治疗疾病包括:帕金森病,原发性震颤,以及成人扭转痉挛等。全球范围内目前已经有10万例以上的患者接受DBS治疗。经过近20多年的临床应用,脑深部电刺激技术的有效性和安全性得到了广泛的认可。

目前DBS的手术适应症在不断拓宽,已经被应用到抑郁症,老年痴呆,疼痛,厌食症,肥胖,最小意识状态等疾病治疗中。DBS的治疗机制目前不是十分清楚,可能的机制主要包括高频电刺激能够抑制神经元细胞的生理活动,兴奋神经元轴突和树突的生理活动;此外,电刺激能够改变细胞局部环境和基因表达,以及脑组织代谢活动。

脑深部电刺激治疗成人原发性扭转痉挛已经得到临床一类研究证据证明;儿童患者的病例报告也得到同成人患者相似的治疗结果。研究表明对于扭转痉挛患儿进行早期的DBS治疗能够的到更好的治疗效果,改善患儿的功能,已经成为一线的治疗方式。大宗文献证明原发性全身或者节段性扭转痉挛,没有主要的精神疾患,尽管功能损伤但是没有关节挛缩的患儿手术疗效最好。继发性扭转痉挛因为病因多样,病理机制常常不同,因此目前治疗的效果要差于原发性扭转痉挛。

目前扭转痉挛DBS靶点的选择主要有2个靶点,最常用的靶点是Gpi,其次是STN。手术的死亡率低于0.5%,电磁寿命可以维持9年左右,手术的安全性的到了广泛认可。手术前需要进行多学科术前评估,这包括儿童运动障碍病专业医生,儿童功能神经外科专家,儿童神经心理医生,神经麻醉,精神科,社会工作者,康复医师,医学伦理师等。多学科的术前评估能够更为有效的进行适合患者的筛选,更好的保证手术效果。

儿童患者不能接受清醒状态下的手术,这限制了手术中电生理信号的记录和分析,因此手术靶点的确定需要更加精确。无框架立体定向导航机器人系统结合术中核磁共振能够有效的解决术中靶点确定的问题。无框架立体定向机器人避免了儿童使用立体定向头架的痛苦,保证了定位的准确性;时时的术中头颅核磁保证了术中靶点位置的精确定位以及电极位置的精确定位,确保获得最好的手术效果。

随着脑深部电刺激技术的不断发展,在未来刺激电池寿命更长,更好的可充电技术保证了电池使用时间,出现可调控的闭合环路刺激装置,减少电池消耗。随着继发性扭转痉挛病因的进一步明确,更为优化的脑深部电刺激靶点和刺激参数进一步优化,提高手术疗效。儿童脑深部电刺激术目前以及在不久的将来会在儿童难治性的震颤,精神障碍包括抽动秽语,强迫症,癫痫,神经病理性疼痛,记忆修补,神经病理性疼痛,肥胖,最小意识状态,抑郁症,厌食症,自闭症等方面获得更为广泛的应用。

扭转痉挛又称特发性扭转痉挛(ITS)、扭转性肌张力障碍、原发性肌张力障碍,临床以肌张力障碍及四肢、躯干以至全身剧烈不随意扭转为特征。分为原发性及继发性,原发性多见。









































乌鲁木齐治疗白癜风医院
北京治白癜风的医院哪家最好



转载请注明:http://www.qmweh.com/hbyx/887.html

地址:河南省郑州市金水区农业路123号 联系电话:15897845612
当前时间: