痉挛性斜颈多为成年起病,女性发病率略高于男性。起病缓慢,3-5年内病情逐渐加重,持续时间可从1个月到18年,存在很大差异。很少会自行消退或缓解,晨起轻,运动,情感变化或感官受到刺激后加重,患肌肥大疼痛,神经科查体阴性,本病本身不会致死。头颈部肌肉不能控制的异常运动,往往双侧肌群受累,但受累程度常不对称,致使头部偏向一侧作扭转运动。活动时或工作紧张时加重,睡眠时症状减轻或消失。症状经常是突然出现,表现为“颈部的牵拉或拖拉”或者是头部的不随意转动或急转。颊部、眼睑(睑痉挛)、手臂(书写痉挛)和躯干是最常见被累及的部位,有代表意义的如通过接触下颌、面部、头部可以减轻肌张力障碍。病人其受累的肌肉以及受累的程度各不一样,但以胸锁乳突肌,斜方肌及头颈夹肌的收缩最容易表现出来,根据颈部肌肉受累的范围及受累的程度主次不同,临床表现可分为四种:
1.旋转型表现为头绕身体纵轴向一侧作痉挛性或阵挛性旋转。分为三种亚型:水平旋转、后仰旋转和前屈旋转。2.后仰型头向背部作痉挛或阵挛性后仰,颏,面仰天,颈椎呈弓状前突。
3.前屈型头向胸部作痉挛或阵挛性前屈。4.侧挛型患者头部偏离纵轴向左或右侧转,重症患者的耳、颞部可与肩膀逼近或贴紧,并常伴同侧肩膀上抬现象。
根据Nutt等的文献报道,本病症以成年人多见,至今病因不明,一部分成人肌张力障碍局限型发作是由于遗传因素决定的,在痉挛性斜颈病人的家族中,局限型肌张力障碍的发病率较高。外伤同样也是痉挛性斜颈的病因之一,近两成的患者既往有头部或颈部外伤史,通常发生在发病之前的数周至数月。外伤后疼痛的刺激信被基底节接受,并经整合,由疼痛诱发的突触变化可以构成颈肌张力障碍的生理学基础。外伤产生的痛传刺激可改变中枢神经系统内神经元的可塑性,而且生理研究已经证实感觉系统参与肌张力调节作用。部分患者前庭-眼反射反应性增高或不对称,这种情况肉毒素治疗后不能纠正。
斜颈会影响美观,导致心理自卑,出现抑郁自闭等,严重了会导致吞咽说话困难、视力障碍如斜视、视力下降、眼胀痛、怕光、流泪、瞳孔大小不等,个别患者还可发生失明;还可以导致颈性高血压、血压不稳定、颈心综合征心前区疼痛、胸闷、心律失常,突然扭头出现猝倒,会出现不可预料的危险;以及导致颈神经受压引起下肢瘫痪:下肢麻木、疼痛、跛行,走路时有如踏棉花的感觉,还可伴有排便、排尿障碍,如尿频、尿急、排尿不畅或大小便失禁等。
现代西医学对痉挛性斜颈尚无特效疗法,药物和手术疗效均不确切。我们采用无痛微创松解术治疗痉挛性斜颈疗程短、见效快、疗效满意:
第一阶段:无痛微创松解术,缓解紧张的肌肉张力,减轻肌肉的炎症变性,使两侧拮抗肌的力量得到平衡。可以逐步多次松解,防止矫枉过正。无痛微创松解术损伤小,伤口3mm以下,恢复快,无并发症。
第二阶段:术后辅以物理治疗和手法矫正治疗加强和巩固疗效。并可以使用中药滋补肝肾阴精,恢复阴阳平衡,修复中枢变性的神经细胞,改善头颈部微血管循环,促使紧张的颈部肌肉恢复放松状态。
典型病例报告:
年4月2日首诊:患者,女,24岁,头部不自主右倾不能中立3年余,颈部越来越加重的僵硬酸痛,X片示颈椎向右侧偏曲扭转,严重影响日常生活,多方治疗花费10余万元无好转病情加重求治,诊断为右侧旋转型痉挛性斜颈,主要病变在左侧胸锁乳突肌。当日开始逐步进行多次无痛微创松解术治疗:
术前照片,左侧胸锁乳突肌紧张肥大特别明显(对比右侧吧)
就诊3天时,好转不明显,胸锁乳突肌稍有变小
年4月9日,就诊7天时,胸锁乳突肌明显恢复松弛,症状缓解很明显,头能中立了,患者感觉疗效满意,充满了希望和信心。
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