科普肝豆状核变性有什么临床表现
肝豆状核变性，又称Wilson病(简称WD)，是一种遗传性的铜代谢障碍性疾病，由饮食中摄取的铜在体内过度蓄积而损害肝、脑等器官而引起。
本病发病年龄在4-50岁左右，大多在10-25岁间出现症状，男稍多于女，同胞中常有同病患者。一般病起缓慢，临床表现多样，精神神经症状、肝症状及骨关节症状都可以见到。
神经系统表现：
(1)震颤，多表现为节律性、快速的意向性震颤或缓慢、粗大的体位性震颤。
(2)发音或构语障碍，包括吟诗状语言、爆发性语言、断缀性语言、污言秽语等。
(3)步行障碍或步态异常，有行走困难、冻结足、慌张步态及共济失调步态等。
(4)肌张力及反射改变，出现肌僵直、肌张力增高或肌张力减低。部分呈下肢病理反射。
(5)震颤以外的不自主运动，包括舞蹈、手足徐动、扭转痉挛、痉挛性斜颈、肌阵挛等。
(6)精神症状，一般智力无太大变化，但急性起病的儿童可智力下降。性格改变极常见，通常表现为自制力减退，情绪不稳，易激动，偶有情绪抑郁或出现幻觉、妄想、冲动打人等
肝脏症状表现：可有食欲减退、恶心、呕吐以及发作性黄疸、肝脾肿大、腹水等。
其他表现：绝大多数角膜K-F环为阳性，极少数为阴性，皮肤变黑、流涎等也较常见，肾脏损害可出现氨基酸尿、高钙尿、肾性糖尿或肾小管性酸中毒等;骨骼改变可发生骨质疏松。
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