痉挛性斜颈是一种累及颈部区域的局限性肌张力障碍,表现为颈肌阵发性的不自主收缩,引起头向一侧扭转或阵发性倾斜。
临床特征
旋转型
后仰型
前屈型
侧倾型
混合型
病因
大多数病例病因不明,大部分认为是椎体外系疾病
少数为局部刺激,如颈椎骨损伤或关节炎及邻近感染灶引起
极少数发生于脑炎,多发性硬化,一氧化碳中毒等
家庭性痉挛性斜颈
机制
尚不明确,以双侧纹状体和苍白球及丘脑病变学说为主
痉挛性斜颈的病理生理还是比较陌生的。痉挛性斜颈被认为是神经化学性的,而没有导致结构的神经变性。功能磁共振成像和PET研究表明基底节和的皮层区有超活化的异常。研究表明,有纹状体控制的苍白球功能失调,特别是黑质网纹。这些研究假设的皮层区超活化是由于丘脑降低苍白球抑制,从而导致在内侧活性、前额叶皮质区和下运动过程中主要运动皮层的活性增高。还可能是该功能失调是由于神经递质如多巴胺,乙酰胆碱,和γ-氨基丁酸的不平衡。这些神经递质从基底节分泌并前往颈部肌肉群。在神经递质的增加导致痉挛发生在颈部,导致痉挛性斜颈。
诊断
头颈部异常姿势及运动
受累肌肉坚实肥大
触诊以及肌电图
药物治疗
抗胆碱能药物、抗多巴胺能药物、多巴胺受体激动剂、苯二氮卓类、抗癫痫药物
肉毒素注射
作用于胆碱能神经末梢的突触前膜,抑制细胞内胆碱能的释放,使肌肉收缩力减弱,以消除症状性及痉挛。
目前最有效的治疗方法,推荐肌电图引导下注射,维持3~6个月
注射部位
剂量
运动疗法
肌肉牵伸训练
胸锁乳突肌
手压于腿下或抓住椅子底面以固定
颈部后伸,向对侧侧屈-可另一侧手引导头部
应感到颈胸前部受到牵伸
深呼吸,至少坚持30秒
斜方肌
手臂置于背后以稳定肩胛骨
头向对侧侧屈直到感受到肩部
上方有被牵拉感
深呼吸,坚持至少30秒
肩胛提肌
将手置于颈侧或颈后
头向对侧旋转到一半的位置并前屈
应在颈后部感到牵伸
深呼吸,至少坚持30秒
肌内效贴
胸锁乳突肌
目的:放松胸锁乳突肌
方法:锚固定于乳突,两尾分别在胸锁关节处和锁骨内1/3处
斜方肌
目的:放松斜方肌
方法:锚固定于肩峰,两尾分别在枕骨隆突及后背部
颈后部肌群
目的:稳定颈部(中度拉力)
方法:一条I形贴布中间为锚,固定于需要稳定的椎体,两尾以中度拉力延展至椎体两侧,另一条同理。
预后及预防
本病缓慢起病,进展缓慢
多数病人经过数年演变,临床症状处于一种静止状态,或自行缓解,少数病人(5%)有自发性痊愈
由于头部异常姿势及运动影响工作、学习和生活,造成精神压力
晚期有肌痛
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