患病影响 _扭转痉挛

小儿脑性瘫痪及脑瘫相关基因

小儿脑性瘫痪又称小儿大脑性瘫痪，俗称脑瘫。是指从出生后一个月内脑发育尚未成熟阶段，由于非进行性脑损伤所致的以姿势各运动功能障碍为主的综合征。是小儿时期常见的中枢神经障碍综合征，病变部位在脑，累及四肢，常伴有智力缺陷、癫痫、行为异常、精神障碍及视、听觉、语言障碍等症状。

病因

引发小儿脑瘫的原因有很多，具体归纳为以下几点：父母亲吸烟、酗酒、吸毒、母患精神病，孕期患糖尿病、阴道出血、妊娠期高血压疾病、前置胎盘、先兆流产或服用避孕药治疗不孕的药物、保胎药等；高产次、早产、流产史、双胎或多胎等，胎儿发育迟缓，宫内感染、宫内窘迫，胎盘早剥，胎盘功能不良、脐带绕颈、产钳分娩、臀位产产程长、早产儿或过期产儿低出生体重儿，生后窒息吸入性肺炎，缺氧缺血性脑病、核黄疸、颅内出血、感染、中毒及营养不良等。

临床表现

患儿突然僵硬：在某些体位，如在仰卧位时给孩子穿衣，屈曲他的身体或拥抱他时感到困难。松软：婴儿的头颈松软抬不起头来。将他悬空抱时，他的四肢下垂。婴儿很少活动。发育迟缓：学会抬头、坐和运用双手却迟于同龄孩子，可能用身体某一部分多于另一部分，如：有些患儿常用一只手而不用双手。进食差：吸和吞咽差。舌头常将奶和食物推出。闭嘴困难。异常行为：可能好哭、易激怒、睡眠差，或者非常安静，睡得太多，或者3个月时还不会笑。

1.早期症状

（1）新生儿或3月婴儿易惊、啼哭不止、厌乳和睡眠困难。

（2）早期喂养、进食咀嚼、饮水、吞咽困难，以及有流涎、呼吸障碍。

（3）感觉阈值低，表现为对噪声或体位改变易惊，拥抱反射增强伴哭闹。

（4）生后不久的正常婴儿，因踏步反射影响，当直立时可见两脚交互迈步动作。3月龄时虽然可一度消退，但到了3个月仍无站立表示或迈步者，既要怀疑小儿脑瘫。

（5）过“百天”的婴儿尚不能抬头，4～5月挺腰时头仍摇摆不定。

（6）握拳：一般生后3月内婴儿可握拳不张开，如4个月仍有拇指内收，手不张开应怀疑小儿脑瘫。

（7）正常婴儿应在3～5月时看见物体会伸手抓，若5月后还不能者疑为小儿脑瘫。

（8）一般生后4～6周会笑，以后认人。痉挛型小儿脑瘫患儿表情淡漠，手足徐动型常呈愁眉苦脸的样子。

（9）肌肉松软不能翻身，动作徐缓。触摸小儿大腿内侧，或让小儿脚着床或上下跳动时，出现下肢伸展交叉。

（10）僵硬，尤其在穿衣时，上肢难穿进袖口；换尿布清洗时，大腿不易外展；擦手掌时，以及洗澡时出现四肢僵硬。婴儿不喜欢洗澡。

（11）过早发育：小儿脑瘫患儿可出现过早翻身，但是一种突然的反射性翻身，全身翻身如滚木样，而不是有意识的节段性翻身。痉挛性双瘫的婴儿，坐稳前可出现双下肢僵硬，像芭蕾舞演员那样的足尖站立。

2.主要症状

（1）运动障碍运动自我控制能力差，严重的则双手不会抓东西，双脚不会行走，有的甚至不会翻身，不会坐起，不会站立，不会正常的咀嚼和吞咽。

（2）姿势障碍各种姿势异常，姿势的稳定性差，3个月仍不能头部坚直，习惯于偏向一侧，或者左右前后摇晃。孩子不喜欢洗澡，洗手时不易将拳头掰开。

（3）智力障碍智力正常的孩子约占1/4，智力轻度、中度不足的约占1/2，重度智力不足的约占1/4。

（4）语言障碍语言表达困难，发音不清或口吃。

（5）视听觉障碍以内斜视及对声音的节奏辨别困难最为多见。

（6）生长发育障碍矮小。

（7）牙齿发育障碍质地疏松、易折。口面功能障碍，脸部肌肉和舌部肌肉有时痉挛或不协调收缩，咀嚼和吞咽困难，口腔闭合困难以及流口水。

（8）情绪和行为障碍固执、任性、易怒、孤僻，情绪波动大，有时出现强迫、自伤、侵袭行为。

（9）有39%～50%的脑瘫儿童由于大脑内的固定病灶而诱发癫痫，尤其是智力重度低下的孩子。

诊断

脑瘫的表现由于病因及分型的不同而各种各样，但早期多见：脑瘫婴儿（6个月以内）的早期症状。

1.身体发软及自发运动减少

这是肌张力低下的症状，在一个月时即可见到。如果持续4个月以上，则可诊断为重症脑损伤，智力低下或肌肉系统疾病。

2.身体发硬

这是肌张力亢进的症状，在一个月时即可见到。如果持续4个月以上，可诊断为脑瘫。

3.反应迟钝及叫名无反应

这是智力低下的早期表现，一般认为4个月时反应迟钝，6个月时叫名无反应，可诊断为智力低下。

4.头围异常

头围是脑的形态发育的客观指标，脑损伤儿往往有头围异常。

5.体重增加不良、哺乳无力。

6.固定姿势

往往是由于脑损伤使肌张力异常所致，如角弓反张、蛙位、倒U字形姿势等。在生后一个月就可见到。

7.不笑

如果2个月不能微笑、4个月不能大声笑，可诊断为智力低下。

8.手握拳

如果4个月还不能张开，或拇指内收，尤其是一侧上肢存在，有重要诊断意义。

9.身体扭转

3～4个月的婴儿如有身体扭转，往往提示垂体外系损伤。

10.头不稳定

如4个月俯卧不能抬头或坐位时头不能竖直，往往是脑损伤的重要标志。

11.斜视

3～4个月的婴儿有斜视及眼球运动不良时，可提示有脑损伤的存在。

12.不能伸手抓物

如4～5个月不能伸手抓物，可诊断为智力低下或脑瘫。

13.注视手

6个月以后仍然存在，可考虑为智力低下。有些脑损伤较轻微，在婴儿早期往往无明显症状，但在婴儿后半期（6～12个月）。

鉴别诊断

1.进行性脊髓肌萎缩症

本病于婴儿期起病，多于3～6个月后出现症状，少数病人生后即有异常，表现为上下肢呈对称性无力，肌无力呈进行性加重，肌萎缩明显，腱反射减退或消失，常因呼吸肌功能不全而反复患呼吸道感染，患儿哭声低微，咳嗽无力，肌肉活组织检查可助确诊，本病不合并智力低下，面部表情机敏，眼球运动灵活。

2.运动发育迟缓

有些小儿的运动发育稍比正常同龄儿落后，特别是早产儿。但其不伴异常的肌张力和姿势反射，无异常的运动模式，无其他神经系统异常反射。运动发育落后的症状随小儿年龄增长和着重运动训练后，症状可在短期内消失。

3.先天性肌弛缓

患儿生后即有明显的肌张力低下，肌无力，深腱反射低下或消失。平时常易并发呼吸道感染。本病有时被误诊为张力低下型脑瘫，但后者腱反射一般能引出。

4.智力低下

本病常有运动发育落后，动作不协调，原始反射、vojta姿势反射、调正反应和平衡反应异常，在婴儿早期易被误诊为脑瘫，但其智力落后的症状较为突出，肌张力基本正常，无姿势异常。

治疗

1.综合康复医疗

如运动（体育）疗法，包括粗大运动、精细运动、平衡能力和协调能力训练；如爬行、有目的的指认（鼻、耳等）、训练抓物、持物、起坐、摇摆、扶行（背靠墙、面朝墙）、原地运动（弯腰拾物、抬脚训练、单脚独立、原地起跳）、行、跑；再如物理疗法，包括神经电刺激疗法、温热疗法、水疗法；还有作业疗法即能力训练，但疗效一般。现代医学治疗方法如下：①手术；②矫形器；③水、电、光、声疗法；④语言、交流的治疗；⑤运动功能的治疗；⑥ADL训练。

2.药物疗法

口服或注射有关药物：脑神经营养药、肌肉松弛药、活血药等。包括构筑和修复脑组织（细胞）的药物，如卵磷脂（包含磷脂酰胆碱、脑磷脂、鞘磷脂等），能修复因外伤、出血、缺氧造成的脑细胞膜损害，保护神经细胞，加快神经兴奋传导，改善学习与记忆功能。还可以选择能促进脑细胞DNA合成，促进脑细胞对氧的利用率，改善脑细胞能量代谢，增强脑功能，供给脑组织修复再生所需的各种氨基酸，调节脑神经活动的药物，如古立西（脑酶水解片）、螺旋藻片（胶囊）。再就是积极补充多种维生素，如21-金维他。医院的可交替选择如下注射针剂（作用与片剂一样）：脑活素，脑多肽，乙酰谷酰胺，胞二磷胆碱等。

3.中医疗法

包括针刺疗法（肌张力高的脑瘫慎用）、按摩疗法、中药疗法。

4.小儿脑瘫运动疗法

儿童脑瘫运动疗法：运动疗法是以运动学和神经生理学为基础，使用器具或者治疗者徒手手技或利用儿童自身的力量，通过主动和被动运动，使全身和局部功能达到恢复和治疗的方法。

（1）儿童脑瘫运动疗法的共同目标①尽量使用正常方式运动。②使用双侧身体。③在卧、坐、跪和站立时保持伸直位。④日常生活相关的动作和活动。⑤预防畸形。

（2）各型儿童脑瘫的训练目标①痉挛型放松僵硬的肌肉，避免痉挛体位的运动，预防畸形。②手足徐动型用手抓握动作训练以稳定不自主的动作，如果异常体位变化不定，按痉挛型的目标做。③共济失调型改善跪位、站立位和行走时的平衡能力，稳定地站立和行走，控制不稳定的抖动，尤其是双手。

预防

1.怀孕时

应防止风疹病毒感染。

2.怀孕后

进行定期健康检查：注意排除难产的因素，如果有高血压、糖尿病应积极治疗。保证营养，防止早产。避免不必要的服药。按预产期选择好产院，有准备地进行安全分娩。

3.婴儿出生后

重点保护未成熟儿，窒息、重症黄疸婴儿，并进行必要的处理；如吸氧、进保温箱等。脑损伤儿应建卡随访，定期筛查。

4.鼓励母乳喂养

为婴儿进行一二三联疫苗、脊髓灰质炎、风疹或结核的免疫接种。

5.教育家长识别脑膜炎的早期症状

如发热、颈硬、嗜睡等，一旦发现，及时治疗。

6.发热病儿

要脱去衣服，冰水擦身，足量饮水，及时治疗。

7.教育家长要注意为腹泻儿童补水

如果腹泻严重，应及时就诊。

8.对运动发育落后，姿势异常，哺乳不良，惊叫不睡，肌肉过软或过硬者

应注意脑部病变。